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Tetraparesi spastica: descrizione di un caso clinico S. Sale, P. Cabras, A. Guido, A. Mura , F. Angioi, G. Spano. Istituto di Clinica Odontoiatrica (Dir. P. F. Lugliè)-Università La piccola paziente R.E. di anni 13, si è presentata presso il nostro istituto, accompagnata dai genitori, in quanto affetta da tetraparesi spastica, lamentando gravi difficoltà respiratorie imputabili a malocclusioni dentali e malformazioni scheletriche maxillo-facciali. Le cause più importanti di tetraparesi spastica sono: fattori prenatali come le malformazioni cerebrali, anomalie cromosomiche, infezioni durante la gestazione, traumi perinatali, ittero cerebrali, disturbi elettrolitici. Inoltre distinguiamo condizioni che spesso si associano alla paralisi infantile: basso peso alla nascita (inferiore a kg 2), gestazione troppo breve (in questo caso la causa è una emorragia intraventricolare), malnutrizione intrauterina. In ogni singola situazione è frequente una anossia cerebrale che può portare a tetraparesi spastica. I sintomi clinici di tale patologia sono: spasticità, contratture muscolari, iperriflessia osteotendinea, disturbi della marcia e della coordinazione, movimenti involontari, diminuzione dei movimenti spontanei o rigidità, paralisi flaccida, ipotonia. A questi disturbi motori si possono associare anche epilessia, ipotermia, deficit sensitivo con alterazione del senso del movimento e della posizione corporea, incoordinazione dei movimenti della lingua e della deglutizione; il linguaggio è ritardato, disturbi e ritardo dell'apprendimento, ritardo intellettuale (presente in 2/3 dei casi di paralisi infantile), disturbi visivi come strabismo, nistagmo e deficit visivo. Nei primi mesi di vita la diagnosi è difficile perché i disturbi di varia natura possono scomparire spontaneamente o persistere o comparirne di nuovi. La paralisi cerebrale è definita come un “disturbo persistente ma non immutabile della postura e del movimento, dovuta ad alterazioni della funzione cerebrale, per cause pre-peri- postnatali, prima che si completi la crescita e lo sviluppo”. L’incidenza va dall’1,2 al 2,5 per 1.000 nuovi nati nella popolazione degli Stati Uniti con una prevalenza di 200 casi per milione .L’incidenza della spasticità severa da patologie cerebrali in Italia è di 63 pazienti per milione di abitante, di cui 7 per paralisi cerebrale infantile e 56 da traumi cerebrali sia in pazienti pediatrici che in adulti. Si tratta di un ristretto numero di pazienti ma non si possono sottovalutare le implicazioni di ordine puramente sanitario e socioassistenziali. Il trattamento della spasticita’ e delle distonie nel paziente pediatrico, fisioterapista, ortopedico, neurochirurgo, antalgologo, psicologo, odontoiatra, chirurgo maxillo-facciale senza dimenticare il ruolo del pediatra o del medico di famiglia che deve svolgere un ruolo insostituibile di coordinamento. Il trattamento principale della spasticità è l’utilizzo di una adeguata fisioterapia. Persino la più efficace delle terapie farmacologiche non sostituisce la fisioterapia. Le procedure chirurgiche solo raramente sono necessarie: l’allungamento di tendini determina un duraturo miglioramento solo se associato ad una corretta fisioterapia. Vengono utilizzate diverse categorie di farmaci, elencate in rapida sequenza: Benzodiazepine (Diazepam, Tetrazepam): agiscono come neuromodulatori attraverso i recettori GABA-A. Baclofen è l’unico principio attivo capace di agire come agonista sui recettori GABA-B localizzati sia a livello midollare che cerebrale. Dantrolene Sodico è l’unico farmaco antispastico con meccanismo d’azione periferico. Sia la TENS, sia la Neurostimolazione Spinale (SCS) sono state utilizzate nel trattamento della spasticita’. I risultati sono controversi. Le tecniche neurolitiche con Fenolo o Alcool sono state utilizzate negli anni ’50 e ’60 sui nervi periferici (come l’otturatorio per lo spasmo degli adduttori o il tibiale posteriore per il polpaccio), con risultati immediati ma comunque Oggi le terapie “invasive” sono praticamente rappresentate dall’infusione continua intratecale di BACLOFEN e dall’utilizzo La paziente R.E. è attualmente sottoposta alla seguente terapia farmacologia con Depakin e Topamax. E’ in grado di seguire e comprendere tutto il mondo che la circonda, si pone in modo molto collaborante, cerca non appena può, di comunicare con i suoi sorrisi. Sono visibili i segni della sua patologia; la grave contrattura muscolare, diffusa in tutto il corpo, interessa anche i muscoli del distretto facciale. La pz presenta all’ E.O. del cavo orale una seconda classe scheletrica e dentale, palato ogivale, posizione della lingua molto bassa e posteriore, ipoplasia della mandibola. Questo quadro descrive chiaramente l’azione dei muscoli che ha contribuito fortemente inevitabilmente le varie funzioni dell’ apparato stomatognatico, in particolar modo anche la funzione respiratoria. Caratteristica di questa patologia sono infatti le Apnee Ostruttive da sonno, che nella piccola E., ormai, si verificano anche durante il giorno. Il nostro intervento ha mirato, dunque, alla risoluzione ortodontica del palato ogivale, che conseguentemente avrebbe migliorato la funzionalità respiratoria della giovane paziente. Si procede, in ambulatorio, con la presa delle impronte di posizione in alginato, che consentirà l’elaborazione, da parte del tecnico, dell’ espansore palatino. Una volta effettuati gli accertamenti e le analisi necessarie, la paziente ( in data 28-11-08 ) viene trattata in sala operatoria in anestesia totale. Si procede con il posizionamento, l’adattamento e la cementazione dell’ espansore palatino che viene attivato nell’immediato. Il decorso postoperatorio è stato buono tanto che si dimette in giornata la paziente, rimandandola a successivi controlli. Al primo appuntamento i genitori riferiscono di aver osservato un notevole miglioramento della malocclusione e della funzione respiratoria. In virtù di questi risultati, l’espansore non è stato rimosso e E. viene periodicamente sottoposta a visite di controllo, allo scopo o di rimuovere l’espansore per praticare l’igiene orale professionale o di verificarne la stabilità e le condizioni del cavo orale. Il caso presentato sottolinea come il grave dismorfismo scheletrico del distretto maxillo-facciale di E. sia la conseguenza della grave alterazione del tono muscolare della nostra paziente, con alterazioni di funzioni vitali quali la La prevenzione degli effetti drammatici della spasticità muscolare potrebbe essere raggiunta, secondo la più recente letteratura, applicando nuovi protocolli farmacologici a base di Baclofen, sufficienti a ridurre la spasticità e di conseguenza a Se veramente efficaci questi protocolli farmacologici si eviterebbero interventi invasivi su questi pazienti anche in campo

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