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Paolo Greco, Augusto Vaglio, Lucio Manenti, Carlo Buzio Dipartimento di Clinica Medica, Nefrologia e Scienze della Prevenzione, Università degli Studi di Parma INTRODUZIONE
La fibrosi retroperitoneale (FR) si può definire come una malattia del connettivo ed è caratterizzata dallo sviluppo di un tessuto fibro-infiammatorio a livello retroperitoneale (1, 2). La prima descrizione risale agli inizi del ‘900 e si attribuisce ad un urologo francese, Albarran (3), ma è ad Ormond che si ascrive il merito di aver dato dignità nosografica a questo processo patologico (4). La FR è nel 75% dei casi idiopatica (FRI), nel rimanente 25% secondaria a infezioni, emorragie, radioterapia, interventi chirurgici, farmaci (e.g. derivati dell’ergot, beta-bloccanti, dopamino-agonisti, idralazina), neoplasie e malattie ematologiche (e.g. malattia di Erdheim-Chester) (1, 2, 5-11). Esistono anche forme di FR che si manifestano in associazione a malattie autoimmuni sistemiche (sclerodermia, lupus eritematoso sistemico, spondilite anchilosante, morbo di Crohn, etc.) ed a vasculiti sistemiche (panarterite nodosa, granulomatosi di Wegener, poliangite microscopica, etc…); l’esordio delle malattie associate può essere sincrono o metacrono con la FR (12-20). La forma idiopatica può essere limitata al solo retroperitoneo oppure coinvolgere più distretti, presentandosi con pseudotumor orbitario, colangite sclerosante, tiroidite di Riedel, fibrosi mediastinica ed in questi casi la patologia viene definita come “fibrosclerosi multifocale” (21-31). La FRI insieme agli aneurismi infiammatori dell’aorta addominale (AI) e alla fibrosi retroperitoneale perianeurismatica (FRP) viene inclusa nel contesto di quella entità anatomo-patologica introdotta da Parums e nota come Periaortite Cronica (PC) (19, 32). In termini istopatologici le tre forme si caratterizzano, solitamente, per la presenza di: aterosclerosi aortica avanzata, assottigliamento della tonaca media dell’aorta (per fenomeni elastolitici e perdita di cellule muscolari lisce) e soprattutto da un’intensa flogosi dell’avventizia costituita in prevalenza da cellule mononucleate, da un grado variabile di fibrosi avventiziale e periaortica (19, 32-37). Tuttavia, l’AI si caratterizza per la presenza della placca fibro-infiammatoria assieme alla dilatazione aneurismatica dell’aorta; la FRP per la presenza, oltre all’aneurisma aortico, di un interessamento delle strutture adiacenti da parte della placca che circonda le strutture vascolari; la FRI si caratterizza per la presenza del tessuto fibro-infiammatorio che coinvolge le strutture adiacenti in assenza di dilatazione dell’aorta (19, 32). La FRI è una malattia rara, con incidenza annua stimata intorno a 1:100000/abitanti, colpisce più comunemente tra i 40 e i 60 anni e più frequentemente il sesso maschile (rapporto M: F = 2:1) (2, 5, 6). Vasculiti.it 
 
 
ANATOMIA PATOLOGICA
Aspetti macroscopici
La FRI si presenta come una placca fibrosa, bianco-grigiastra, densa, localizzata il più delle volte a livello della biforcazione aorto-iliaca. Il margine anteriore generalmente rispetta il limite peritoneale ed è chiaramente delineato, il margine posteriore è meno nettamente definito e non può essere facilmente separato dalle strutture adiacenti (5). La placca per lo più si estende in senso cranio-caudale dall’origine dell’arteria renale alla pelvi; rara è l’estensione laterale ad interessare l’ilo renale, quella anteriore a coinvolgere il mesentere e il piccolo intestino e quella posteriore verso il midollo spinale (2, 6). La massa fibrotica, progredendo, finisce per avviluppare le strutture retroperitoneali e questo determina, in molti casi, la comparsa delle manifestazioni cliniche della malattia (1, 2, 5, 6, 8). Esistono comunque delle forme di FRI che si caratterizzano per una localizzazione atipica (38-45), come quelle a sede perirenale, periureterale o pelvica che arriva a mimare, nelle donne, dei tumori ginecologici. Aspetti microscopici
Il quadro istologico risulta differente in relazione allo stadio della malattia (1, 2, 5, 6, 8). Nelle fasi iniziali il tessuto è riccamente vascolarizzato ed edematoso e domina un’infiammazione cronica attiva: è caratteristico, infatti, il riscontro di un abbondante infiltrato infiammatorio costituito in prevalenza da linfociti, plasmacellule e macrofagi, con rari eosinofili e neutrofili disseminati all’interno di una rete lassa costituita da fibroblasti e fibre collagene (46, 47). L’infiltrato flogistico può essere sia di tipo diffuso, sia a localizzazione perivascolare (riscontrabile attorno ai vasa vasorum dell’avventizia aortica ed ai piccoli vasi retroperitoneali con aspetto nodulare e talvolta follicolare), ed in alcuni casi si associa ad infiltrazione della parete di questi vasi con franchi aspetti di vasculite necrotizzante (19). La caratterizzazione immunoistochimica di queste cellule ha permesso di evidenziare che gli infiltrati perivascolari sono costituiti principalmente da linfociti B CD20+ e da una minor quota di linfociti T (la maggior parte dei quali T CD4+) e di macrofagi CD68+ (19). Nelle fasi infiammatorie più precoci della malattia si possono individuare anche cellule istiocitarie, cellule giganti e formazioni granulomatose (48).Negli stadi più avanzati della malattia la placca fibro-infiammatoria diventa avascolare, acellulata, si ha ialinizzazione del collageno e comparsa di calcificazioni sparse (1, 2, 6, 19, 37). PATOGENESI
La patogenesi della malattia è sconosciuta, sebbene siano state avanzate nel corso degli anni varie ipotesi.Alcuni Autori sostenevano che la FRI potesse essere conseguenza di uno spandimento emorragico nel retroperitoneo secondario a fissurazione dei vasi ivi localizzati, ovvero il risultato di una stasi o di uno stravaso linfatico (49); entrambe queste ipotesi sono state poi negate da studi successivi (50). Una delle teorie più accreditate è Vasculiti.it 
 
 
quella proposta da Parums, il quale afferma che la FRI è riconducibile ad una reazione
autoimmune locale rivolta verso alcuni componenti delle placche ateromatose quali le
LDL-ossidate ed il ceroide, polimero insolubile costituito da lipidi ossidati e proteine. Si
ritiene che questi componenti siano sempre presenti nelle placche ateromatose, ma nei
casi in cui si abbia danneggiamento della media (assottigliamento, fissurazione) i
macrofagi, presenti a livello avventiziale, possano processarli e presentarli quali antigeni
innescando una reazione immune sia di tipo umorale sia cellulo-mediato. Questa ipotesi è
supportata dal riscontro di immunoglobuline G (IgG) e meno frequentemente M (IgM) nei
pressi delle placche ateromatose in pazienti con FRI. Inoltre, in soggetti con FRI i livelli
sierici di anticorpi contro il ceroide e le LDL-ossidate sono più alti che nei controlli (19, 51).
Inoltre un’altra ipotesi sostiene che la FRI, più che una risposta autoimmune locale, sia la
manifestazione locale di un disordine autoimmune sistemico e che un processo vasculitico
dei piccoli e medi vasi della parete aortica e/o del retroperitoneo possa essere coinvolto
nella patogenesi della malattia. Il processo vasculitico, estendendosi in senso centrifugo,
potrebbe portare alla comparsa di FRI promuovendo la flogosi avventiziale e la reazione
fibro-infiammatoria del retroperitoneo circostante. In alcuni casi, inoltre, il processo
vasculitico, estendendosi centripetamente potrebbe favorire fenomeni aterosclerotici,
assottigliamento della tonaca media e dilatazione aneurismatica dell’aorta. L’ipotesi che
vede nella FRI la manifestazione di una malattia sistemica è supportata dal frequente
riscontro, all’esordio, di sintomi costituzionali, di incremento degli indici aspecifici di flogosi
e dalla frequente associazione tra FRI e malattie sistemiche del connettivo. D’altro canto,
l’ipotesi “vasculitica” come momento patogenetico è sostenuta dal frequente riscontro di
vasculite dei vasa vasorum e dei piccoli vasi retroperitoneali e dalla possibile associazione
tra FRI e sindromi vasculitiche sistemiche (19, 36, 52-55).
Segni e sintomi
La FRI è una patologia subdola, a decorso inizialmente silente o comunque caratterizzata da disturbi che sono aspecifici, eterogenei, comuni ad altre malattie. Clinicamente si manifesta con sintomi sistemici, presenti sin dalle fasi iniziali della malattia, associati a segni e sintomi locali riconducibili all’intrappolamento delle strutture retroperitoneali (e.g. ureteri, vena cava, fibre nervose) da parte del tessuto fibrotico. Le manifestazioni sistemiche più comuni sono: astenia, facile affaticabilità, malessere generalizzato, febbricola, nausea, vomito, anoressia, calo ponderale cefalea, artralgie e mialgie. Fra le manifestazioni locali, più comune è il dolore al fianco, o in regione lombare o a livello addominale, che può essere di tipo costante, non modificabile con la posizione, o crampiforme, di tipo colico. Si possono osservare inoltre ipertensione, poliuria, nicturia, polidipsia, varicocele, idrocele, edema agli arti inferiori, trombosi venose profonde e tromboflebiti superficiali. Meno comuni sono l’ematuria, la claudicatio intermittens, l’oliguria e le alterazioni del tratto digestivo (1, 2, 5, 6, 56). Vasculiti.it 
 
 
Indagini di laboratorio
Le più importanti anomalie che si riscontrano agli esami di laboratorio sono: aumento della VES, della proteina C reattiva, delle alfa-2 globuline, della ferritina, anemia (solitamente normocromica normocitica) e, nei casi di coinvolgimento delle vie escretrici urinarie, aumento degli indici di ritenzione azotata; meno comunemente si può avere leucocitosi, eosinofilia, trombocitosi, ipergammaglobulinemia, positività di fattore reumatoide, anticorpi antinucleo, anticitoplasma dei neutrofili, antimuscolo liscio, antitireoglobulina e antitireoperossidasi (2, 5, 6, 19, 52). Indagini strumentali
Tra le indagini strumentali si possono considerare di primo livello l’ecografia addominale, l’urografia e la pielografia. L’ecografia è la metodica cui più comunemente ci si affida, in prima istanza, per valutare la possibile causa delle manifestazioni cliniche di presentazione della malattia. Essa può evidenziare una massa generalmente ipoecogena, retroperitoneale, prevertebrale, che spesso finisce per avvolgere le strutture localizzate nella porzione mediana del retroperitoneo lombosacrale (1, 5, 6). L’ecografia può evidenziare anche la presenza di idroureteronefrosi, dilatazione aneurismatica dell’aorta e con la tecnica color-doppler fenomeni stenotici e/o trombotici a livello dell’asse venoso iliaco-cavale. L’urografia può evidenziare ritardo nell’escrezione del mezzo di contrasto con idronefrosi mono o bilaterale, medializzazione degli ureteri (solitamente a livello del terzo distale ed eventualmente del terzo medio) con progressivo restringimento dell’uretere a livello di L4-L5 (5, 6). Altra indagine utile soprattutto nei pazienti con insufficienza renale è la pielografia ascendente, che può evidenziare la non distensibilità degli ureteri e la loro medializzazione (5, 6). Le indagini strumentali di scelta per la diagnosi e la quantificazione della FRI sono la tomografia computerizzata (TC) e la risonanza magnetica nucleare (RMN) (2, 5, 6, 57). La TC, in genere, evidenzia una massa di densità paragonabile a quella del muscolo, di spessore variabile, che si estende, il più delle volte, dall’altezza dell’ilo renale alla pelvi e a “manicotto” avviluppa aorta e/o vena cava e/o ureteri. Dopo somministrazione del mezzo di contrasto, questa mostra un enhancement di grado variabile in relazione allo stadio del processo patologico. L’enhancement è notevole nelle fasi iniziali della malattia per la ricca cellularità e vascolarizzazione della lesione; è scarso, invece, nelle fasi avanzate perchè la lesione è scarsamente cellulata e vascolarizzata (5, 6). La RMN, in virtù delle sue capacità multiplanari, della migliore risoluzione di contrasto col tessuto molle e dell’uso di mezzo di contrasto non nefrotossico si tende a preferire alla TC. Solitamente si ha un segnale di intensità bassa o media alle immagini T1-pesate, di intensità variabile alle immagini T2-pesate (segnale intenso nelle fasi precoci per la ricca vascolarizzazione, l’aumentata permeabilità vasale e il notevole contenuto di acqua della lesione) (57). Vasculiti.it 
 
 
Metodica di esteso utilizzo in ambito oncologico e recentemente venuta alla ribalta per lo
studio delle malattie infiammatorie ed in particolare delle arteriti dei grossi vasi è la
tomografia ad emissione di positroni (PET) con il 18F-Fluorodeossiglucosio (18F-FDG). Il
principio alla base della metodica è la competizione di un analogo del glucosio, il
deossiglucosio marcato con il 18F, con il glucosio stesso normalmente utilizzato dalle
cellule quale fonte di energia (58-66). La 18F-FDG-PET è utilizzata per valutare
principalmente l’attività metabolica della FRI, dato che può essere ricavato solo
indirettamente dalla valutazione del contrast-enhancement alla TC o alla RMN o
dall’intensità di segnale alle immagini T2-pesate della RMN. Tale metodica è utile anche
nella valutazione del paziente dopo il trattamento medico e negli eventuali casi di recidiva
della FRI; inoltre, essendo la PET un esame whole-body, questa consente di rilevare
ulteriori sedi coinvolte nella malattia (fibrosi multifocale) e la presenza di altre lesioni
infiammatorie, infettive o neoplastiche associate.
Tutte le indagini descritte non permettono di formulare sempre e con certezza la diagnosi; per cui, nei casi più dubbi, si ricorre alla biopsia (sotto guida TC o durante intervento chirurgico). I prelievi devono essere profondi e multipli per evitare che cellule neoplastiche eventualmente presenti sfuggano alla valutazione (43). PROGNOSI
La FRI è una malattia caratterizzata da una pesante prognosi quoad valetudinem e quoad vitam se non diagnosticata per tempo o se non trattata adeguatamente. Ciò deriva dalla possibilità che il processo fibrotico ha, crescendo, di avviluppare le strutture presenti nel retroperitoneo o di svilupparsi in altri distretti dell’organismo configurando il quadro della fibrosclerosi multifocale. Le più frequenti cause di exitus risultano essere le complicanze dell’insufficienza renale post-ostruttiva (1, 56). Meno comune è l’exitus per altre cause: embolia polmonare da trombosi venosa profonda; complicanze cardiache, cerebrali da ipertensione arteriosa; complicanze gastrointestinali (epatopatia cronica da colangite sclerosante, occlusioni, amiloidosi); complicanze renali (e.g. da ipertensione arteriosa, glomerulonefrite); crisi tireotossica o grave ipotiroidismo fino al coma mixedematoso per interessamento tiroideo (67-73). D’altro canto, in letteratura sono riportati, seppur molto raramente, casi di risoluzione spontanea della FRI (74-77). La prognosi è estremamente favorevole nei pazienti che si sottopongono a trattamento chirurgico e/o medico; soprattutto nei pazienti sottoposti a terapia farmacologica, infatti la maggior parte presenta riduzione o risoluzione entro tempi più o meno brevi della sintomatologia, riduzione e ritorno nel range di normalità degli indici di flogosi, regressione della massa fibrotica, netto miglioramento della qualità di vita. Inoltre, un adeguato trattamento chirurgico o la pronta istituzione di una terapia medica permette in molti casi di risolvere le complicanze renali della nefropatia ostruttiva (1, 2, 56). Vasculiti.it 
 
 
TERAPIA
Obiettivo della terapia è la riduzione o la scomparsa della massa fibrotica retroperitoneale, che può comportare un miglioramento clinico globale ed una riduzione o risoluzione dei fenomeni ostruttivi a carico delle strutture coinvolte; inoltre, dato il carattere cronico-recidivante della FRI, ulteriore obiettivo della terapia è ridurne la frequenza di recidiva (6). Tuttora esistono controversie relativamente al tipo di terapia da attuare nei pazienti con FRI (2, 78), ma il follow-up a lungo termine della malattia ha dimostrato che la FRI dopo approccio chirurgico può progredire con il coinvolgimento di strutture anche non interessate in fase preoperatoria. Da qui l’importanza di un prolungato follow-up e di una terapia medica adiuvante (79). Tra i farmaci utilizzati, gli steroidi giocano un ruolo di primo piano perchè determinano riduzione dell’infiltrato infiammatorio, della massa fibrosa periaortica, della sua consistenza e aderenza alle strutture circostanti e attenuazione o addirittura risoluzione dei sintomi sistemici legati alla malattia (80-85). Sono più efficaci nelle fasi precoci della FRI, quando predomina l’aspetto infiammatorio, e possono risultare risolutivi da soli (25, 43). Si usano anche nel post-operatorio per bloccare la progressione della malattia. L’uso di questi farmaci è però empirico, non esistono studi prospettici e/o randomizzati volti a chiarire il dosaggio da utilizzare e la durata della terapia (80, 84). Altro farmaco utilizzato è il tamoxifene, antiestrogeno impiegato nel trattamento delle forme ormonosensibili del tumore mammario, che si è rivelato efficace anche per le forme neoplastiche non ormonosensibili e per i tumori desmoidi, che condividono con la FRI l’aumentata attività degli elementi mesenchimali (86-96). Si ipotizza che il farmaco agisca indipendentemente dalla via convenzionale legata ai recettori estrogenici riducendo la produzione di peptidi che controllano la crescita cellulare quali l’insulin-like growth factor-1 (IGF-1) ed il transforming growth factor-β (TGF-β) con effetto antinfiammatorio e antifibrosante. Anche relativamente al tamoxifene non esistono studi e/o linee guida circa la modalità di utilizzazione (dosi, tempi, uso in monoterapia o in associazione con altri farmaci). Numerose segnalazioni hanno dimostrato l’efficacia di tale farmaco utilizzato sia in monoterapia sia in associazione ai glucocorticoidi; inoltre, il tamoxifene è stato anche utilizzato con buoni risultati nei pazienti non-responder agli steroidi. Altri farmaci impiegati nel trattamento della FRI sono gli immunosoppressori quali azatioprina, micofenolato, ciclosporina e methotrexate, i quali però essendo gravati da maggiori effetti collaterali, sono in genere riservati ai pazienti che non traggono beneficio dalle altre terapie (97-99). Il trattamento chirurgico permette di risolvere le complicanze ostruttive della FRI ma non modifica la storia naturale della malattia. Inoltre, la chirurgia può essere estremamente difficoltosa a causa del tenace imbrigliamento delle strutture da parte della FRI (80, 81). Nei casi di coinvolgimento ureterale, la terapia chirurgica può consistere nell’ureterolisi con introperitonealizzazione degli ureteri ed omentoplastica, nell’ureterocutaneostomia o nella resezione di un segmento ureterale con anastomosi termino-terminale; talvolta si ricorre a manovre non chirurgiche quali il posizionamento di tubi nefrostomici e di stent ureterali per via endoscopica, che nella maggior parte dei casi sono seguite da una terapia Vasculiti.it 
 
 
medica adiuvante (2, 5, 6). In alcuni casi, infine, il ricorso alla chirurgia è necessario per
risolvere quadri di occlusione intestinale (72, 73) o fenomeni compressivi che riguardano
altri organi (6, 71).
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Source: http://www.vasculiti.it/news/LaFibrosiRetroperitonealeIdiopatica.pdf